MLリソース：血管腫
Infantile Hemangiomas,小児血管腫,乳幼児血管腫Supported by Nobelpharma Co.Ltd.
in a part.
【日本語版コメント1376～【短信】幼児血管腫に対する経口プロプラノロール】
幼児血管腫は小児期で最も高頻度の良性腫瘍であり、30%の症例で出生時に認められ、大部分は自然退縮する；視覚，気道，その他の構造を閉塞する場合は治療が必要で，通常はコルチコステロイドの内服を行う。手術が勧められる例はまれである。。 最近注目されているのがβ遮断剤プロプラノロール液剤(V0400 SB[仏Pierre-Fabre社]P2)。→詳細は参考資料●MLリソース：血管腫に纏めた。★
★1376★27/22★11.10.31★088★【短信】幼児血管腫に対する経口プロプラノロール/1p●MLリソース：血管腫
[ClinicalTrials.gov]Study in Infants With Infantile Hemangioma to Compare Propranolol Gel to Placebo[January 13, 2012] Did you know that one infant out of ten is affected by a haemangioma? [Pierre-Fabre,February 2011]
【市場】 【開発中の新薬】 ● - 開発中の新薬[＜情報提供：日本製薬工業協会＞] /2012.2.12 該当製品なし 会社別開発中新薬一覧。 検索機能なし。７９社から情報提供●New Medicines in Development[PhRMA 米製薬協]
治験薬記号(一般名)
および剤型予定される効能又は効果、
対象疾患名および症状名開発段階 その他 国内 海外 (地域) from Wolters Kluwer Health's Adis R&D Insight 【解説資料】 ●メルクマニュアル第18版日本語版 [良性腫瘍 -脈管病変] [良性腫瘍 -脈管病変]乳幼児血管腫 ●血管腫・血管奇形について [血管腫・血管奇形研究会(JSSVA)] ●難病情報センター | 新生児・乳児巨大肝血管腫 ●頭頚部の血管腫と血管奇形 ●リンパ管腫 - Wikipedia ●血管奇形 - Wikipedia
Registered Name Company Status Indication 備考 米
血管奇形（けっかんきけい、Vascular Malformation）とは、先天性の血管の形成異常である。血管腫と混同されがちであるが、血管奇形の場合、血管内皮細胞は正常で出生前から存在する点、外傷や感染、ホルモン変調など成長によって増大し、自然退縮しない点において、血管内皮細胞が異常増殖するものの、90%以上は7歳頃までに自然退縮する小児の良性腫瘍である血管腫とは大きく異なる。かつては血管腫と血管奇形の正確な分類はなされていなかったため、様々な病名が用いられてしまったことが、正確な分類を妨げる原因となっている。また、疾患部位が全身にわたるため、診療科が脳外科、皮膚科、形成外科、放射線科、小児科、整形外科などと多岐にわたっている点も、正確な診断の妨げとなっているようである。従来、『ポートワイン色病変』『火炎状母斑』『海綿状血管腫』『静脈性血管腫』『リンパ管腫』『単純性血管腫』などと称されていたものは最近の分類（ISSVA分類）では血管奇形に属す 。臨床上、血流の遅いもの（low-flow-lesion）と血流の速いもの（high-flow-lesion）に分けられ、さらにそれらは血流の遅い『毛細血管奇形』『静脈奇形』『リンパ管奇形』と血流の速い『動静脈奇形』に分けられる。治療は、それぞれの症状にあわせて、手術や塞栓術、硬化療法などが行われる。
【データ】 ●医療用医薬品添付文書 /2012.2.12 該当製品なし【臨床ガイドライン】 ●MINDS 医療情報サービス：診療ガイドライン[日本医療機能評価機構] - ●診療ガイドライン[東邦大学医学メディアセンター] ●National Guideline Clearinghouse - 米国 /2012.2.12 該当なし ●CMA Infobase -Clinical Practice Guidelines -カナダ Cnadian Medical Association ●NICE - Clinical Guidelines by 英国NHS [National Health Service] ●Scottish Medicines Consortium[SMC] - NHS Scotlandの一部門 - Medicines ●Primary Care Clinical Practice Guidelines by UCSF個人ベース ●ACP-ASIM: Guidelines ●AAFP: Clinical Recommendations by 米国家庭医学会 ●ICSI - Institute for Clinical Systems Improvement by 民間ベース () ●ICH 日米EU医薬品規制調和国際会議 ●FDA -Guidances (Drugs) 【総説記事・文献】 【ニュース・トピックス】 【リンク・リソース】 ●[MedlinePlus] 【主要サイト】 ●ISSVA(International Society for the Study of Vascular Anomalies) ●血管腫・血管奇形IVR研究会 ●血管腫・血管奇形研究会(JSSVA)
製品 組成 適応症 用法用量 備考 []
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●解説
■乳幼児血管腫 Infantile Hemangiomas
●概要
乳幼児血管腫は，赤色あるいは紫色の過形成を来した隆起性血管病変で，生後1年以内に生じる。大部分は自然退縮する；視覚，気道，その他の構造を閉塞する場合は治療が必要で，通常はコルチコステロイドの内服を行う。手術が勧められる例はまれである。
●分類
脈管病変には，後天性の病変（例，化膿性肉芽腫）および出生時または出生直後に生じるものがある（脈管性のあざ）。脈管性のあざには，脈管性腫瘍（例，乳幼児血管腫）および脈管奇形がある。脈管奇形は先天性で一生続き，脈管の形態形成における限局性の欠陥で，毛細血管の奇形（例，火炎状母斑），静脈の奇形，動静脈奇形（例，蔓状動脈瘤），リンパ管の奇形がある。脈管性のあざは通常皮膚および皮下組織のみを侵し，CNSを侵すことはまれである。乳幼児血管腫（IH）は，浅在性，深在性，海綿状といった外観で分類するか，記述的な用語（“いちご状血管腫”）で分類できるが，全てに共通の病態生理および自然経過がある；したがって，乳幼児血管腫という包括的な用語が好ましい。乳幼児血管腫は乳幼児期にみられる最もありふれた腫瘍で，1歳までに10□12％の乳幼児に生じる。
血管奇形（けっかんきけい、Vascular Malformation）とは、先天性の血管の形成異常である。
血管腫と混同されがちであるが、血管奇形の場合、血管内皮細胞は正常で出生前から存在する点、外傷や感染、ホルモン変調など成長によって増大し、自然退縮しない点において、血管内皮細胞が異常増殖するものの、90%以上は7歳頃までに自然退縮する小児の良性腫瘍である血管腫とは大きく異なる。かつては血管腫と血管奇形の正確な分類はなされていなかったため、様々な病名が用いられてしまったことが、正確な分類を妨げる原因となっている。また、疾患部位が全身にわたるため、診療科が脳外科、皮膚科、形成外科、放射線科、小児科、整形外科などと多岐にわたっている点も、正確な診断の妨げとなっているようである。従来、『ポートワイン色病変』『火炎状母斑』『海綿状血管腫』『静脈性血管腫』『リンパ管腫』『単純性血管腫』などと称されていたものは最近の分類（ISSVA分類）では血管奇形に属す 。臨床上、血流の遅いもの（low-flow-lesion）と血流の速いもの（high-flow-lesion）に分けられ、さらにそれらは血流の遅い『毛細血管奇形』『静脈奇形』『リンパ管奇形』と血流の速い『動静脈奇形』に分けられる。治療は、それぞれの症状にあわせて、手術や塞栓術、硬化療法などが行われる。
分類 説明 詳細 乳幼児血管腫
(Infantile Hemangiomas)乳幼児血管腫は，赤色あるいは紫色の過形成を来した隆起性血管病変で，生後1年以内に生じる。大部分は自然退縮する；視覚，気道，その他の構造を閉塞する場合は治療が必要で，通常はコルチコステロイドの内服を行う。手術が勧められる例はまれである。 (後述) 火炎状母斑およびポートワイン血管腫
()火炎状母斑およびポートワイン血管腫は毛細血管の奇形で，出生時より存在し，平坦でピンク色，赤色，紫色の病変である。 火炎状母斑は項部，眉間，眼瞼に非常に好発する平坦でピンク色のあざである。眼瞼周囲の病変は数カ月で消失する。項部の病変は幼小児期に消失しても，中年になると再発する。 ポートワイン血管腫は平坦で赤色調から紫色の病変で，体のどこにでも出現する。病変は時間とともに濃色化して凹凸を触れるようになるが（しばしば中年後期までに非常に過形成な状態になる），横方向への拡大は患者の成長による拡大を上回ることはない。三叉神経領域のポートワインステインは，スタージ-ウェーバー症候群の症状の1つかもしれない（スタージ-ウェーバー症候群では，ポートワイン血管腫の下にある髄膜および大脳皮質に同様の血管病変が出現し，てんかんを伴う）。
診断は臨床像で行う。血管病変に用いるレーザーで治療すれば，多くの例で卓越した結果が得られ，特に出生後できるだけ早期に治療すれば結果がよい。病変は，患者の皮膚色に合うよう調製した半透明の化粧用クリームで隠すこともできる。
いちご状血管腫
(strawberry mark)「幼児の血管腫：infantile hemangioma」の一つであり5-8歳までに消えていく．
いちご状血管腫は生後間もなく、生まれたての赤ちゃんにできることが多い血管腫。典型的には、生後間もなく皮膚表面に赤い斑点ができ、やがて盛り上がり始めます。生後半年くらいまでの間に表面が光がかった「いちご状」とよばれる状態になりますが、その後は大きくなることなく、むしろ自然に色が落ちていくようになります。多くの場合、小学校低学年くらいまでの間に赤みがひいていきます。 完全に周囲の皮膚と見分けがつかないくらいきれいになおることもありますが、少し皮膚の質感に異常が残ったり（ざらざらした感じ）、赤みや茶色みが残ったりすることがあります。
クモ状母斑（クモ状血管腫）
(spider angioma, vascular spider )クモ状母斑は鮮紅色でわずかに拍動性の血管病変であり，中心にある小動脈とクモの足に似た細い放射状血管から成る。 中心の血管を圧迫すると，一時的に病変が消失する。この病変は後天性である。内科疾患とは関係がない1個または少数の病変が，小児や成人に生じることがある。肝硬変患者では，非常に目立つクモ状血管腫が多数出現する。多くの妊娠中の女性や経口避妊薬を用いている女性でも，この病変は出現する。この病変は症状がなく，通常出産後または経口避妊薬の中止後6□9カ月で自然消退する。この病変は，小児の顔面では珍しくない。 診断は臨床像で行う。通常，治療の必要はない。自然に消退しないときや美容上の目的で治療が必要なときは，細い針を用いた電気焼灼で中心の小動脈を破壊してもよい；血管病変用のレーザーで治療することもある。
化膿性肉芽腫
(Pyogenic Granuloma)化膿性肉芽腫は肉芽様で，湿潤しているか痂皮をつけ，通常は鮮紅色の血管性の結節であり，浮腫性の間質内で増殖する毛細血管から成る。 この病変は血管組織で構成され，菌が原因ではなく，真の肉芽腫でもない。化膿性肉芽腫はしばしば新しい損傷部位に急速に生じるので（損傷は思い出せないこともある），おそらく損傷に対する血管性反応と線維性反応の表現であろう。性差や好発年齢はない。病変を覆う表皮は薄く，病変は脆弱なことが多く，易出血性で，圧迫を加えても退色しない。基部は有茎性で，襟飾り状の表皮で囲まれていることもある。この病変はときに黒色腫をはじめとする悪性腫瘍に似るので，それらと鑑別しなければならない。妊娠中，化膿性肉芽腫は大きくなり，外方へ増殖することがある（例，妊娠性歯肉腫，別名毛細血管拡張性エプーリス）。 診断には生検および組織学的検索を行う。切除または掻爬と電気焼灼を組み合わせて治療するが，病変が再発することもある。
リンパ管奇形（リンパ管腫；限局性リンパ管腫；嚢胞性ヒグローマ；海綿状リンパ管腫）
(Lymphatic Malformation)リンパ管の奇形は，拡張したリンパ管から成る隆起性病変である。
従来『リンパ管腫』と称されていたものは、正確には『リンパ管奇形』に分類される。病変は通常黄色調を帯びた淡褐色であるが，小血管が交じるとときに赤色調または紫色になる。病変部を穿刺すると無色の液または血液色の液が排出される。診断は臨床像およびMRIで行う。通常，治療の必要はない。切除した場合，真皮および皮下組織を広範に除去しても，再発はよくみられる。 血液のかわりにリンパ液を含んだ、血流のない血管奇形として扱われ、しばしば静脈奇形や動静脈奇形を合併する。
リンパ管奇形には、1) リンパ管とリンパ節の異常からリンパ流が障害され、リンパ浮腫を生じるもの 2)単発あるいは多発の嚢胞性病変を生じるもの 3)乳びの循環障害を生じるもの の3つのタイプがあり、腋窩や肩などによく発生する。炎症や圧迫症状、美容上の問題がある場合には硬化療法がおこなわれる。毛細血管奇形（単純性血管腫）
(Capillary Malformation)従来『単純性血管腫』と称されていたものは、最近の分類ではこの『毛細血管奇形』に分類されることになる。これに関連する疾患として、『Sturge-Weber症候群』『Rendu-Osler-Weber症候群』『毛細血管拡張性運動失調』などがあげられる。 皮膚の毛細血管の拡張によるもので、病変は平らで境界がはっきりしている。赤ワイン色を示すことからポートワイン色病変ともよばれ、ミハイル・ゴルバチョフ元ソビエト連邦大統領の頭部にこの病変がみられる。美容上の問題が中心で、レーザー治療が行われるが、まれに皮下の動静脈奇形と同時に存在することがあり、腰背分の毛細血管奇形では脊椎や脊髄の奇形を合併する可能性もある。 静脈奇形（海綿状血管腫）
(Venous Malformation)従来『海綿状血管腫』と称されていたものは、最近の分類ではこの『静脈奇形』に分類される。これに関連する症候群として、『青色ゴムまり様母斑症候群』『Klippel-Trenaunay-Weber症候群』などがある。 スポンジ状（海綿状）あるいは嚢（のう）胞状の拡張した血管腔で、大きさや発生部位は様々である。症状がない場合もあるが、徐々に増大して周辺組織を圧迫したり、神経の圧迫による疼痛や外傷による出血、血栓形成による疼痛をおこすことがある。また、大きな病変では美容上および機能的に問題となり得る。 四肢の静脈奇形の特徴として、1)青色または紫色の呈する（皮膚表面の場合） 2) 病変部を下垂させたり、中枢側を駈血帯などで圧迫すると膨張が増強する 3)病変部を心臓の高さより上方に挙上すると、縮小または軟化する 4)理学的所見および画像所見上、動静脈短絡を認めない
などがあげられる。また、しばしば周囲の静脈拡張、深部静脈の異常や石灰化（静脈石）を伴う。静脈石とは、局所で凝固系の異常があったり血流が滞ることにより血栓が石灰化したもので、一度できると消失することはない。静脈奇形の保存的治療にはサポーターなどによる圧迫が用いられ、血栓形成による疼痛には消炎鎮痛剤が有効。症状によって、手術や塞栓術、硬化療法やレーザー治療などが行われるが、外科的治療の場合には病変を完全に摘出する必要があり、不完全な摘出手術をおこなうと残った異常血管が拡張したり、創傷治癒の過程で異常血管が新生して、病変の再発をきたす可能性がある。
動静脈奇形
(Arteriovenous Malformation)動脈と静脈が正常の毛細血管を介さずに異常な交通を生じた先天性の病変。 動静脈奇形には、1)頭頚部や四肢などの比較的太い動脈幹と静脈に生じるもの 2)四肢などの動静脈間に無数の細かな交通を生じるもの（びまん型） 3)肺や脳、肝臓、筋肉などに塊状の異常血管を生じるもの（局限型） の3つのタイプがあり、第I期（静止期）、第II期（拡張期）、第III期（破壊期）、第IV期（代償不全期）の四期にわけられる。症状としては、第I期では皮膚紅潮・発赤、第II期では異常拍動音の聴取・増大、第III期では疼痛・潰瘍・出血・感染、第IV期では心不全がみられる。病期によって治療選択は異なり、手術や経動脈的塞栓術、塞栓硬化療法などがおこなわれるが、治療が困難な疾患である。
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●疫学
IHをもつ患児の10□20％は出生時に病変があり，ほとんど常に生後数週以内には病変が出現する；ときに，病変が深部にある場合は，生後数カ月まで病変の出現しないことがある。大きさおよび血管分布が急速に増大するが，通常1歳前後がピークである。
●症状
浅在性の病変は鮮紅色の外観を呈する；深在性の病変は青色調の色調を呈する。病変はわずかな外傷で出血したり潰瘍化したりする；潰瘍は痛いことがある。部位によっては，IHが機能を妨害する；顔面または中咽頭にある病変は，視覚を妨害したり気道を閉塞することがある；尿道口または肛門近くにある病変は，排尿・排便を妨害することがある。乳幼児に生じた眼周囲の血管腫は緊急に対処が必要であり，その理由は，たとえ数日でも視覚がさえぎられると永久的な視力低下を招くことがあるからである。腰仙部の血管腫は，神経または泌尿生殖器系の奇形の徴候のことがある。病変は12□18カ月目からゆっくりと退縮し，大きさと血管分布が減る。一般的に，IHは年齢当たり10％の割合で退縮し（例，5歳までに50％，6歳までに60％），10歳までに最大限の退縮が起こる。退縮した病変はふつう黄色調または毛細血管の拡張した色合いを帯び，皺がよるか，線維と脂肪がたるんだ質感を示す；後に残る変化は，ほとんど常に，病変の最大の大きさおよび最大の血管分布に比例する。
●原因
●診断
診断は臨床像で行う；もし病変が重要な構造に及んでいると思われるなら，MRIで病変の範囲を評価してもよい。
●検査
●治療
治療には議論が多い。放置して拡大することを防ぐため，または病変を目立たなくするために，早期に病変を治療する医師が多い；部位的な問題のために病変が機能的な問題を引き起こす（または，その恐れがある）ことがない限り，治療しない医師もいる。もし治療することになれば，病変の部位，範囲，成長速度に基づいて，レーザー治療，コルチコステロイドの病変内投与，コルチコステロイドの全身投与を選択する。コルチコステロイドの全身投与療法では，プレドニゾン1□3mg/kg，経口，1日2回または3回を2週間以上投与する。消退が開始すればプレドニゾンの量を徐々に減らす；もし消退がみられないときは，投薬を中止すべきである。潰瘍化した病変には局所療法および創傷ケアが有用で，瘢痕化，出血，疼痛の予防に役立つ。湿布，ムピロシンまたはメトロニダゾールの外用，バリア機能のあるドレッシング（ポリウレタンフィルムのドレッシングまたはワセリン含有ガーゼ），バリア機能のあるクリームを用いてもよい。
合併症が生命を脅かすものであったり，重要臓器が侵されていない限り，外科的切除のような破壊的手技は，病変が自然退縮したとき以上に瘢痕を残すことが多いので避けるべきである。治療しない方針を患者が納得し易いように，医師は，自然経過を説明し（実例を写真で見せるとよい），経過を追って撮影した写真を見せて退縮の記録を示し，患者の心配に共感して耳を傾けるとよい。
●薬物治療
●予後
●参考資料
【解説資料】 ●メルクマニュアル第18版日本語版 [良性腫瘍 -脈管病変] [良性腫瘍 -脈管病変]乳幼児血管腫 ●血管腫・血管奇形について [血管腫・血管奇形研究会(JSSVA)] ●難病情報センター | 新生児・乳児巨大肝血管腫 ●頭頚部の血管腫と血管奇形 ●リンパ管腫 - Wikipedia●血管奇形 - Wikipedia
血管奇形（けっかんきけい、Vascular Malformation）とは、先天性の血管の形成異常である。血管腫と混同されがちであるが、血管奇形の場合、血管内皮細胞は正常で出生前から存在する点、外傷や感染、ホルモン変調など成長によって増大し、自然退縮しない点において、血管内皮細胞が異常増殖するものの、90%以上は7歳頃までに自然退縮する小児の良性腫瘍である血管腫とは大きく異なる。かつては血管腫と血管奇形の正確な分類はなされていなかったため、様々な病名が用いられてしまったことが、正確な分類を妨げる原因となっている。また、疾患部位が全身にわたるため、診療科が脳外科、皮膚科、形成外科、放射線科、小児科、整形外科などと多岐にわたっている点も、正確な診断の妨げとなっているようである。従来、『ポートワイン色病変』『火炎状母斑』『海綿状血管腫』『静脈性血管腫』『リンパ管腫』『単純性血管腫』などと称されていたものは最近の分類（ISSVA分類）では血管奇形に属す 。臨床上、血流の遅いもの（low-flow-lesion）と血流の速いもの（high-flow-lesion）に分けられ、さらにそれらは血流の遅い『毛細血管奇形』『静脈奇形』『リンパ管奇形』と血流の速い『動静脈奇形』に分けられる。治療は、それぞれの症状にあわせて、手術や塞栓術、硬化療法などが行われる。
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- 作成：2012.01.25 最終更新:2012.02.14 小菅博之
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On Drugs and Therapeutics
- このページは［The Medical Letter日本語版］の補足データとして添付しています。 ［The Medical Letter］は新薬の厳正な評価誌であり、ここに収録される製品は新しくＦＤＡ承認された新薬に対する評価を中心としています。
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